二、结晶样视网膜变性

　　结晶样视网膜变性(crystalloid degenera-tion of the retina)与原发性勃起障碍极相类似,1937年bietti首先报告。此病在我国并不罕见,群体发病约为1/24000。多在⒛~40岁发病,男多于女(约为4:1),常侵犯双眼。

　　【病因】 病因不明,为一种遗传性视网蟆变性。部分有家族史者常表现为常染色体隐性遗传,可见于RP的同一家族中的成员。

　　【临床表现与检查】 主要症状为夜盲、视力减退及视野缩小。

　　检眼镜所见:此病的特征性眼底表现为视网膜后极部包括黄斑区内散在很多结晶样闪辉亮点,小者如针尖,大者约与视网膜中央静脉管径一半相当。亮点旁常有不明显的色素围绕越近黄斑中央凹,亮点越密集,近赤道部向周边则渐稀疏。黄斑中央凹反光不清。大部分病例还可在视网膜各处出现骨细胞样或不规则形的色素沉着。眼底普遍呈豹纹状,并显晦暗灰绿或灰褐色调。眼底周边部正常。有些病例视乳头可呈苍白或蜡黄色。视网膜血管在早期外观正常,但晚期变细窄。

　　视野检查:早期视野改变主要为中心暗点或旁中心暗点,继而出现环形或半环形暗点,后期出现周边视野缩小,甚至呈管状视野。

　　暗适应检查:一般有轻度或重度暗适应时间延长。

　　视觉电生理检查:ERG早期正常,以后b波下降乃至消失,EOG早期即有异常。色觉早期正常,晚期可有红绿色盲或全色盲。

　　荧光血管造影检查:早期后极部有大片透见荧光,其中杂有形态不一散在的荧光遮蔽。提示RPE层广泛萎缩及色素抻殖,并可见脉络膜毛细血管无灌注及残存的脉络膜大血管影。

　　【诊断及鉴别诊断】 主要依据临床表现及检查所见即可诊断。本病应与以下疾病鉴别:

　　1.白点状视网膜变性 眼底可见分布均匀边界清楚、大小几乎相等的白色斑点,多不侵犯黄斑。与结晶样视网膜变性的结晶样闪光亮点密集中在眼底后极部情况截然不同。

　　2?中心性勃起障碍 黄斑区有明显的色素沉着,但无结晶样闪光亮点。

　　【治疗与预后】 目前无特殊治疗方法。可用血管扩张剂、维生素等药物。也可采用中医中药治疗。组织疗法可以试用。多数病例对治疗无明显反应,病情进展缓慢。